- Hemofilia - un raro, pero la señal de la enfermedad
- Signos
Hemofilia - un trastorno hereditario poco común en el cual alteración de la coagulación, o de coagulación. Después de una lesión de sangrado en pacientes con hemofilia dura mucho más tiempo que en las personas sanas. A menudo desarrollan una hemorragia interna, sobre todo en las articulaciones.
En algunos casos, la hemofilia se compra - se produce cuando el cuerpo produce anticuerpos
Anticuerpos - "la inmunidad de los soldados
a factores de coagulación.
En los recién nacidos con hemofilia proteínas necesarias para la coagulación normal de la sangre no se encuentra o está en un nivel muy bajo. Estas proteínas se denominan factores de coagulación.
Hemofilia, con muy pocas excepciones, sólo se encuentra en los hombres.
¿Qué es la coagulación de la sangre
Trauma (por ejemplo, corte) de un vaso sanguíneo desencadena una compleja cadena de eventos que resultan en la coagulación de la sangre. Coagulación - una reacción a una hemorragia, lo que evita la pérdida de mucha sangre. La mayor pérdida de sangre puede ser peligrosa para la vida, ya menudo causa daño a los órganos internos.
¿Cuál es el factor de coagulación
Factor de coagulación es un grupo de sustancias, especialmente proteínas, que trabajan con las plaquetas
Plaquetas - lo que son para el cuerpo?
Cómo ayudar a la sangre a coagularse. Cuando se dañan los vasos sanguíneos factores de coagulación ayudan a las plaquetas se combinan entre sí para cerrar los sitios que han sido dañados.
Las personas con hemofilia sangre no coagula con la suficiente rapidez, como factores de coagulación tienen ninguna, o muy poco. Esto puede conducir a una mayor pérdida de sangre y / o daño a los órganos y tejidos del cuerpo. El resultado podría ser un daño permanente o la muerte del paciente. Para detener la hemorragia, hemofilia puede que tenga que introducir los factores de coagulación.
Tipos de hemofilia
Hay dos tipos principales de hemofilia:
- La hemofilia A - se caracteriza por la ausencia o niveles bajos de factor VIII de coagulación. Aproximadamente 9 de cada 10 personas con hemofilia son diagnosticadas con este tipo de hemofilia.
- La hemofilia B se caracteriza por la ausencia o niveles bajos de factor IX de coagulación.
La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo de la cantidad de factor de coagulación de la sangre. Acerca de 7 de las 10 personas con hemofilia A sufren de formas severas de la enfermedad.
Causas
Hemofilia - una enfermedad hereditaria. Es causada por un defecto en los genes que determinan cómo el cuerpo produce factores de coagulación VIII y IX. Estos genes están situados en el cromosoma X.
Si una mujer tiene este gen defectuoso ("gen de la hemofilia"), puede transmitirlo a sus hijos. Si ella tiene un hijo, la probabilidad de que se enferme con hemofilia, es del 50%. Cuando mi hija nació la probabilidad de que se convierta en un portador del gen de la hemofilia es también del 50%.
Un hombre con hemofilia, no puede transmitir la enfermedad a sus hijos, pero todas sus hijas serán portadoras de hemofilia.
En muy raras ocasiones las niñas nacen con hemofilia. Esto puede suceder si su padre tenía hemofilia y su madre es portadora del gen de la hemofilia.
A veces los niños nacen con hemofilia en mujeres que no son portadores del gen defectuoso. En tales casos, los genes se transfieren mutaciones se producen niño, que es prácticamente imposible anticipar.
Los síntomas
Los principales síntomas de la hemofilia son hematomas frecuentes, moretones y sangrado prolongado. La hemorragia interna es común en personas con hemofilia severa. Sin un tratamiento rápido de la hemorragia interna podría resultar en daño a las articulaciones, músculos u otras partes del cuerpo.
La mayoría de los niños pequeños primeros signos de la hemofilia son el sangrado excesivo durante la dentición
La dentición: tiempos difíciles
, Moretones y hematomas incluso de lesiones menores, hinchazón en las articulaciones, que pueden ser causados por una hemorragia interna. En los niños mayores y adultos, además de los ya mencionados, los siguientes síntomas de la hemofilia: sangrado por la nariz sin motivo aparente, la presencia de sangre en la orina
Sangre en la orina - un motivo de grave preocupación
(causada por el sangrado en el riñón o la vejiga) y las heces (causada por el sangrado en el intestino o el estómago).
El sangrado en las articulaciones - el problema más común de los pacientes con hemofilia. A menudo, el sangrado comienza resultado de un trauma y sin tratamiento puede continuar durante varios días. Sin embargo, las personas con hemofilia, aprenden a reconocer los primeros síntomas de la hemofilia, y, por regla general, busque en la ayuda médica.